Myasthenia gravis and thymus: long-term follow-up screening of thymectomized and non-thymectomized patients / Miastenia gravis e timo: investigacao no seguimento de longo prazo em pacientes timectomizados e nao timectomizados

Thymoma screening is recommended at the onset of myasthenia gravis (MG) or when patients with MG present with clinical deterioration or a progressive increase of anti-acetylcholine receptor antibody. However, it is unknown if it is necessary to repeat the screening of thymoma at fixed intervals, even in the absence of MG deterioration, when the initial screening is negative. We analyzed the recurrence rate and incidence of new thymoma in a series of patients with well-controlled MG. The sample consisted of 53 patients, aged 17 to 72 years, and the follow-up varied between 75 and 472 months. The chest computerized tomography detected thymus abnormalities in eight patients at the initial screening and no abnormalities in all patients at a second screening after five years. The findings of this study support the classical opinion that screening for thymoma should be recommended only if there is clinical deterioration due to the disease.

A investigação de timoma é recomendada em pacientes com miastenia gravis (MG) no início da doença, em caso de haver piora clínica ou aumento dos níveis do anticorpo antirreceptor de acetilcolina. Contudo, não foi estabelecido se é necessário repetir a investigação de timoma em intervalos fixos, na ausência de piora clínica, quando a investigação inicial foi negativa. A taxa de recorrência e a incidência de novo timoma foram analisadas em uma série de pacientes com MG bem controlada. A amostra consiste de 53 pacientes, idade entre 17 e 72 anos, com tempo de acompanhamento variando entre 75 e 472 meses. A primeira tomografia computadorizada de tórax detectou anormalidades no timo em oito pacientes durante a investigação inicial da doença e nenhuma anormalidade no segundo exame, após cinco anos de doença, em todos os pacientes. Os achados desse estudo corroboram a clássica opinião de que a investigação de timoma deveria ser recomendada somente se houver piora clínica da doença.

Acrania e outras falhas na formação dos ossos do crânio: uma revisão da literatura / Acrania and other failures in the formation of the skull bones: a literature review

A acrania é uma malformação congênita rara que cursa com ausência parcial ou total do crânio de fetos humanos. Está associada frequentemente com anencefalia e é, via de regra, fatal em curtíssimo prazo. Existem alguns marcadores pré-natais, sendo a ultrassonografia o exame diagnóstico padrão-ouro. Os autores revisam aspectos relacionados a epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico ultrassonográfico, diagnóstico diferencial entre malformações cefálicas e manejo obstétrico da doença.

Acrania is a rare congenital malformation with partial ortotal absence of skull of human fetuses. It is often associatedwith anencephaly and is usually fatal in very short time.There are some prenatal markers and the ultrasound is thegold-standard diagnostic method. The authors review aspectsof the epidemiology, pathophysiology, ultrasound diagnosis,differential diagnosis of cephalic malformations and obstetricmanagement of the disease.